瑞金病例 | 13岁，就心梗了？！

本文转自：上观
在和疾病较量的过程中，瑞金始终勇往直前，创造了无数个奇迹，积累了众多独创性的经验。正因一个个成功救治的案例，才使得今天的瑞金成为病人信赖、员工自豪、同行尊敬、社会满意的医院。
01.
动脉硬化、冠心病，心脏搭桥…这些名词不是应该出现在老年人身上吗？但赵强副院长面对的，是一个以上所有病齐发的13岁孩子。

孩子名叫小杰，出生在一个普通的农村家庭。他的父亲老王（化名）说，小杰出生刚2个月时，夫妻俩就发现他屁股上有个芝麻大小的黄色痘痘。
从那天起，老王夫妇俩的一颗心就一直悬着，整整悬了13年。对他们来说，这黄色东西就是不祥之兆，因为他们的长女年仅16岁就去世了，当时，她浑身各处也是长满了这种黄色瘤状物。他们知道，儿子的病迟早会爆发，只是不知道哪天爆发。
儿子后来的检查报告证实了他们的预感——和他的大姐一样，他得的还是那个病：家族性高胆固醇血症，也就是血液中胆固醇、血脂水平异常超高，这是一种罕见遗传代谢病，因先天基因缺陷引起的代谢功能缺陷，发病率仅为16万-30万分之一。
为了挽救孩子的生命，夫妇俩带着孩子四处求医，期间西药、中药、民间偏方…… ，能用的药都用了，但效果甚微，小杰发病一次比一次厉害。胸闷、呼吸困难，从教室到厕所十几米的路，对于小杰来说就像万里长征，每迈出一步，呼吸就跟不上，需要大喘气，几乎是走一步停一停。所以，为了不迟到，他提前出门，为了不上厕所，他不喝水。
直到这次突然在家昏厥。当地医院对他的病情已经一筹莫展，夫妇俩只能推着儿子，一路高铁从江苏赶到上海。
02.
这是一个罕见而棘手的病例！赵强手里拿着小杰的检查报告，上面赫然写着；血清胆固醇浓度16.58↑mmol/L ，这个数值是正常人的5倍，属于严重的代谢紊乱。而且由于长期的脂质代谢异常，已经造成小杰全身大血管多处严重钙化、严重的冠状动脉粥样硬化、左主干开口严重狭窄80-90%、右冠100%闭塞，整个心脏因长期严重缺血造成了明显扩大、衰竭，他的心脏大小几乎是正常情况下的2倍，而收缩功能却不到正常心功能的一半！属于严重的冠心病，左主干加多支血管病变、陈旧性心梗、缺血性心肌病伴中度二尖瓣关闭不全，可以说是命悬一线！如果不及时治疗，随时会有生命危险。此外，由于钙化严重，小杰可能还存在着主动脉瓣上狭窄的情况。

“必须尽快手术！”经验及其丰富的赵强当机立断。但是，小杰的情况实在太过复杂和特殊。
按照一般治疗方案，小杰需要进行多支冠脉搭桥，二尖瓣修复，主动脉瓣上狭窄解除（人工血管替换）等手术操作。然而， 13岁的小杰体重只有30公斤，营养状况很差，心脏功能又处于衰竭状态，根本耐受不了这么大的手术。

瑞金病例 | 13岁，就心梗了？！

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